Dan Henderson

Enterocolitis necrotizante

Una de las principales causas de muerte y discapacidad en nios recin nacidos

La enterocolitis necrotizante (ECN) es la principal causa de muerte por enfermedades gastrointestinales en neonatos (recin nacidos) Las manifestaciones patolgicas de NEC incluyen inflamacin irregular que conduce a la necrosis de espesor total y la perforacin del intestino El tratamiento de NEC incluye soporte cardiorrespiratorio y antibiticos de amplio espectro, y la reseccin quirrgica del intestino necrtico En los casos leves a moderados de NEC, el resultado es muy bueno, En los casos graves, las tasas de mortalidad son altas, y la morbilidad a largo plazo es comnary

1. El problema difcil que es la enterocolitis necrotizante.

Pregunte a cualquier neonatlogo practicar o cirujano peditrico para describir el problema ms molesto y frustrante que se enfrentan, ya que cuidar a los pacientes recin nacidos, y es probable que le dan la misma respuesta - "la enterocolitis necrotizante. Esta es una enfermedad que en muchos aspectos es un producto de nuestro xito como proveedores de cuidado a los nacidos antes de tiempo, una enfermedad que ataca principalmente (aunque no exclusivamente) los recin nacidos prematuros, una enfermedad que ataca al parecer sin previo aviso, siempre sin tener en cuenta para la la fragilidad de la pequea hostia. La enterocolitis necrotizante - NEC o como se suele abreviar - es una enfermedad que ataca los intestinos, desde el interior, y los transforma en un tejido necrtico (muerto), estofado de spticos que si no se trata progresa a insuficiencia multiorgnica del sistema y la muerte en ms de un tercio de los pacientes. En algunos casos, la ciruga puede estar indicada, en la que el abdomen puede ser drenado y / o el intestino necrtico puede ser removido, lo que podra dejar al paciente con insuficiencia pequeo intestino para apoyar sus necesidades nutricionales. En cuanto a las familias de nios con NEC, que se ven perjudicados de dos formas: en primer lugar, a travs del dolor y el sufrimiento de tener un nio pequeo frente a esa enfermedad devastadora y, segundo, debido a la falta casi universal de la conciencia, incluso la ms remota de lo que NEC es en realidad.

2. Qu es la enterocolitis necrotizante?

La enterocolitis necrotizante (ECN) es la principal causa de muerte por enfermedades gastrointestinales en los recin nacidos prematuros, y es probable que pronto alcanzar una enfermedad respiratoria en el caso de muerte en general en estos pacientes. NEC se diagnostica en entre 0, 9 a 2, 4 por 1000 nacidos vivos, y el aumento de las tasas de supervivencia de los bebs prematuros han llevado a un aumento global de la incidencia de esta enfermedad 1-4. NEC es tanto un trastorno agudo y crnico que se caracteriza inicialmente por la inflamacin intestinal, sin embargo, puede progresar a la necrosis intestinal, perforacin en los casos ms avanzados. En la forma ms grave, NEC puede dar lugar a mltiples abrumadora falta de rganos y sistemas y la muerte por sepsis sistmica. NEC de hecho puede ser considerado como un espectro de enfermedades. En un extremo del espectro, los pacientes con NEC pueden tener sntomas relativamente leves que son fciles de responder al tratamiento mdico. En el otro extremo del espectro, los pacientes pueden desarrollar un curso fulminante, que se caracteriza por la destruccin casi total de todo el intestino. El reconocimiento del hecho de que los pacientes con NEC existen a lo largo de una amplia gama de presentaciones facilita una mayor comprensin de los mecanismos que conducen a su desarrollo, as como las estrategias que pueden ser ms apropiado para tratarla.

3. Baby Jimmie - un beb con NEC.

NEC es una enfermedad que afecta inicialmente el sistema gastrointestinal, luego progresa a conducir al desarrollo de fallo multiorgnico sistema en determinados casos.Un beb con NEC se muestra en la Figura 1 - Tenga en cuenta su tamao pequeo en comparacin con las manos de la enfermera, los monitores y numerosos tubos que se adjunta a l, y la inflamacin del abdomen distendido. A fin de ilustrar ms claramente la presentacin clnica de NEC, considere la siguiente descripcin de beb Jimmie (Nota: para aquellos de ustedes que no les gustan los finales infelices, tal vez quiera avanzar. Pero eso es NEC.)

Despus de cinco aos de intentos, y habiendo abandonado casi por completo de sus posibilidades, Rhonda y James fueron finalmente embarazada. Tanto en sus cuarenta aos, que se preguntaban si el ser padres por primera vez fue tan buena idea despus de todo, de todos modos. Pero que tan desesperadamente quera un hijo que no moran en otra cosa que su inmenso deseo de formar una familia. El primer trimestre no poda ir lo suficientemente rpido, pero Rhonda se instal en la idea de estar embarazada, para que en el momento en el segundo trimestre lleg, empez a planear para el futuro. Y cuando ella se senta Jimmie pequeos (que haba decidido que el nombre antes incluso de saber que tenan un nio) se mueven, fue como si toda su vida se haba transformado. En su ecografa a las 24 semanas que realmente se encontraron cara a cara (o cara a la sonda de ultrasonido) con su hijo pequeo, y comenz a vincularse con l, de modo que slo los padres que esperan cada vez puedan entender. Y luego, un mes despus de su ecografa, Rhonda cuando estaba embarazada de siete meses, algo malo sucedi. Rhonda puso de parto. Al principio no lo crea - pens el lquido corra por su pierna interior debe cumplir slo es normal, ella esperaba que el dolor en la parte inferior del abdomen era la indigestin. Pero cuando el dolor empeor y el lquido se derramaron, saba que iba a encontrarse cara a cara Jimmie mucho antes de lo que nadie haba previsto.

Rhonda y James corri al hospital, donde una evaluacin fetal indic que su beb estaba enfermo, que su ritmo cardaco se haba convertido en irregulares, que deban ser entregados. Y as, apenas una hora despus del inicio del trabajo, Jimmie naci poco - un nio pequeo, frgil y precioso y hermoso. No se puede respirar por s mismo, Jimmie fue intubado y conectado a un respirador. Durante la primera semana de su vida, Jimmie pareca hacer muy bien, y los mdicos dijo que slo sera necesario para alimentarse y crecer y que probablemente estara bien. Y as comenzaron a darle de comer - goteo de la frmula infantil en un pequeo tubo que se aprob en la nariz de Jimmie. Y mientras Jimmie pareca como la frmula, su cuerpo claro que no lo hizo. Dos das despus de la alimentacin haba comenzado, Rhonda y James lleg a la cabecera de Jimmie para ver que se haba convertido en el abdomen hinchado, su piel caliente previamente estaba fra y hmeda, y pareca que se estaba muriendo. Una radiografa revel que sus intestinos estaban enfermos - una enfermedad que los mdicos llamaron la enterocolitis necrotizante - una enfermedad que Rhonda y James nunca haba odo hablar. Jimmie necesita una ciruga urgente, donde se extrajo una porcin de sus intestinos, dejndolo con dos pequeas piezas de extrusin de intestino por separado a travs de su piel - estomas temporales, como los mdicos llamado. Jimmie poco empez a mejorar, y unas semanas ms tarde se someti a otra operacin para volver a colocar su intestino. Ahora estaba empezando a tolerar las tomas, y estaba empezando a crecer, a interactuar, a balbucear a rer. Pero nunca los efectos de NEC fue. Jimmie haba longitud del intestino insuficiente para absorber su frmula - una condicin que los mdicos se denomina "sndrome de intestino corto". Depende de que se alimenta a travs de una vena, Jimmie poco empez a empeorar. Sufri una infeccin despus de la infeccin, entonces una lenta y constante, espiral descendente. A la edad de seis meses de edad, su pequeo cuerpo no puede mantenerse al da con cada vez ms infecciones, muri con sus padres a su lado.

4. Los factores de riesgo para el desarrollo de NEC.

Sobre la base de varias series clnicas grandes, varios factores de riesgo han sido implicados en el desarrollo de NEC. Los factores ms comunes incluyen el nacimiento prematuro y la administracin intensiva de la alimentacin enteral. Otros factores de riesgo para el desarrollo de NEC incluyen episodios de asfixia durante el parto, la cateterizacin de los vasos umbilicales (como a menudo es necesario para el seguimiento y la infusin de lquidos en los nios pequeos), la ascendencia afroamericana, y la enfermedad cardaca congnita.Adems, hay factores maternos que conducen al desarrollo de NEC, incluyendo el uso materno de cocana y pre-eclampsia materna. Por el contrario, el factor de proteccin importante en la NEC que ha sido siempre revelado en una amplia serie de estudios es la administracin de la leche materna 5.Estos factores indican que NEC desarrolla normalmente en el establecimiento de un estresado, alimentados con frmula, recin nacido prematuro.

5. NEC Cmo se diagnostica?

NEC suele diagnosticarse sobre la base de una combinacin de sntomas clnicos, radiolgicos y de laboratorio, y se observa a lo largo de un espectro de gravedad de la enfermedad.A fin de comprender los modos de presentacin de NEC, y para los fines de la actual discusin, varios sistemas de puntaje para el diagnstico se han ideado que la gravedad de la enfermedad de grado basado en los sntomas de presentacin y evaluaciones. El sistema de clasificacin ms utilizados para NEC fue descrito por Bell y sus colegas en 1978 y sigue siendo utilizado hoy en da. Especficamente, Bell y sus colegas caracteriza la gravedad de NEC a la Fase I (leve), Fase II (moderada) y en estadio III (grave, ver Figura 2 y la referencia 6). En todos los casos, el diagnstico de NEC y el grado particular de NEC se realiza mediante una combinacin de hallazgos clnicos y radiogrficos.

En los casos leves (Bell Etapa I), los bebs demuestran la dificultad de respirar (apnea, aleteo nasal, tiraje).Puede haber episodios de irregularidades del ritmo cardaco (bradicardia, taquicardia), as como la inestabilidad de la temperatura y la distensin abdominal. Los hallazgos radiolgicos son leo intestinal, que tienen similitudes con otros procesos infecciosos en los recin nacidos prematuros. En casos moderados (Bell Etapa II), los bebs desarrollan heces con sangre, marcada distensin abdominal, vmitos biliosos, y la perfusin sistmica pobres. Los hallazgos radiolgicos incluyen el gas en la pared del intestino (llamado "neumatosis intestinal", ver figura 3), y de vez en cuando el aire en el rbol biliar. Estos resultados apuntan a una evolucin intra-proceso sptico abdominal junto con signos de enfermedad sistmica. En la forma ms grave de NEC (Bell Fase III), los bebs desarrollan peritonitis con edema de la pared abdominal y crepitacin, as como los efectos sistmicos de la hipotensin, insuficiencia renal y trombocitopenia. Los hallazgos radiolgicos revelan neumoperitoneo como se muestra en la Figura 4, reflejo de la perforacin intestinal. Los pacientes con estadio III Bell normalmente el progreso de la insuficiencia multiorgnica del sistema. Mientras que la supervivencia en las primeras etapas es ms del 75%, la mitad de los pacientes con el progreso NEC temprano a la forma ms grave, en el que la supervivencia con las opciones de tratamiento actual es 10-25%.

Los anlisis de sangre pueden ser tiles para evaluar la gravedad de NEC. Una conclusin comn es que de la trombocitopenia, que es el reflejo tanto del consumo de plaquetas en los pequeos cogulos de perifricos, o en virtud de la produccin por la mdula sea.No es raro observar una acidosis metablica en los casos avanzados de NEC, reflejo de hipoperfusin tisular y la generacin de productos derivados de cidos en el intestino necrtico. La anemia y bandemia se puede observar, as como una leucopenia o leucocitosis. Como regla general, el diagnstico de NEC se establece sobre la base de los hallazgos clnicos y resultados de las radiografas. Sin embargo, la gravedad de NEC puede ser determinado en parte por la gravedad de las anomalas en el anlisis de sangre.

6 Cules son las caractersticas patolgicas de NEC?

La caracterstica fundamental de la patolgica NEC es la necrosis irregular del intestino delgado, as como los ngulos heptico y esplnico del colon (Figura 5A). En los sitios de la participacin mxima, se observa una perforacin intestinal. Las caractersticas microscpicas son la ulceracin irregular de la mucosa y submucosa en asociacin con la necrosis de espesor total, la trombosis de los vasos sanguneos, y la afluencia de clulas inflamatorias en la submucosa (Figura 5B). Estas caractersticas dramticas patolgicos proporcionar informacin sobre los mecanismos que conducen al desarrollo de NEC, y dar una explicacin de por qu los nios con NEC puede llegar a ser tan mal tan rpidamente.

7. Qu causa el NEC?

a. Interrumpieron las interacciones entre bacterias intestinales en la patogenia de NEC.

Aunque tenemos un muy buen control sobre los factores de riesgo que conducen al desarrollo de NEC, y son bastante buenos en el diagnstico de NEC, que tienen una comprensin limitada sobre los mecanismos especficos que causan esta enfermedad. Varias teoras se han propuesto para explicar el desarrollo de NEC, y cada uno de proponer un papel central de un estresado, intestino prematura, en asociacin con bacterias. Con el fin de entender con mayor precisin los mecanismos que contribuyen a la patognesis de NEC, nuestro laboratorio se ha centrado en la comprensin de las pistas posibles que se pueden descubrir mediante el estudio de pacientes que han pasado de la etapa I a Bell Bell enfermedad en estadio III. En trminos generales, el desarrollo de neumatosis intestinal difuso - que se asocia con el desarrollo de la fase II NEC - se cree que es debido a la presencia de gas en la pared del intestino de las bacterias entricas 4, lo que sugiere el papel causal de bacterias en de la patogenia de NEC. Adems, la presencia de neumoperitoneo - lo que demuestra que la barrera intestinal ha sido muy alterado - a menudo precede al desarrollo de graves manifestaciones clnicas de la sepsis, lo que indica la importancia de una barrera intacta en la progresin de la enfermedad.Por ltimo, la progresin de la lesin intestinal local a un proceso multisistmico difusa sugiere el papel para hacer circular las citocinas proinflamatorias en la patogenia de NEC.

En vista de estas observaciones hechas por nosotros y los dems 1, 3, 7-11, proponemos que los mecanismos que regulan la integridad y la reparacin de la barrera intestinal permiten conocer la patogenia de NEC. Para obtener estos conocimientos, hemos propuesto un modelo de trabajo para entender la patogenia de la NEC, como se muestra en la Figura 6 y se describe a continuacin 12-14.Nuestra hiptesis es que un episodio de estrs sistmico - que puede incluir una lesin isqumica global de la enfermedad cardaca congnita, infeccin a distancia, o los efectos relacionados con una serie prematuro - conduce a la translocacin de bacterias a travs de la barrera intestinal y da lugar a dos hechos concomitantes. En la primera, se activan las vas de estrs, que resulta en una cascada de sealizacin intermedio que puede progresa hacia el desarrollo de NEC. Al mismo tiempo, sostenemos que las vas que normalmente suprimen la activacin del sistema inmune - y por lo tanto evitar que las bacterias luminal de causar lesiones intestinales constitutivamente - s se inhiben. El efecto neto es por lo tanto la activacin del sistema inmune del husped y la liberacin de citocinas circulantes. Estos provocan efectos sistmicos, que se caracterizan por la respuesta inflamatoria global que se observa en pacientes con NEC, y los efectos locales de la inflamacin intestinal, que se caracteriza por la restitucin deterioro y dao intestinal ms. A medida que el pro-cascada inflamatoria se basa, surge el ms lesiones de tejidos, y el paciente desarrolla "toda regla" de NEC. En estas circunstancias, sin que la muerte de un tratamiento urgente es inevitable.

b. Otras teoras para explicar el desarrollo de NEC.

Otras teoras de una variedad de investigadores tambin se han propuesto, y han proporcionado informacin valiosa sobre el desarrollo de NEC. Ford y otros han demostrado que la activacin de citoquinas puede llevar a la persistencia de la produccin local de xido ntrico a travs de la activacin de la sintetasa inducible (iNOS) y del gen, que conduce a daos en el intestino 10, 15-19.Besner y sus colegas han demostrado que la heparina agente citoprotector vinculante factor de crecimiento epidrmico (HB-EGF) es menor en nios con NEC, y que el tratamiento de las clulas intestinales con HB-EGF conduce a la cicatrizacin de los tejidos mayor 20.Walker y sus colegas han demostrado que el intestino prematuro responde de forma exagerada a los productos bacterianos, haciendo que el husped susceptible a la disfuncin de la barrera y el desarrollo de NEC 21, 22.Y aunque no definitivo gen se ha implicado en el desarrollo de NEC, varios grupos han tratado de determinar si los polimorfismos en los genes relacionados con la activacin del sistema inmune puede ser mayor en pacientes con NEC comparados con pacientes control 23-25.Como se ha resumido recientemente por el Instituto Nacional 2006 de Salud Infantil y Desarrollo (NICHD) taller sobre la investigacin de NEC, NEC Se puede pensar que se derivan de una respuesta inflamatoria descontrolada exuberante a la colonizacin bacteriana que caracteriza el intestino de los bebs prematuros ".

8 El tratamiento del paciente con NEC

La gestin de los bebs con NEC representa una de las tareas ms difciles que enfrentan los neonatlogos y cirujanos peditricos. Cuestiones que hacen de esta enfermedad particularmente difcil de manejar, en comparacin con otros procesos spticos, son el pequeo tamao del recin nacido prematuro, dificultades para obtener acceso vascular en estos pacientes con frecuencia de hipotensin, la presencia de anomalas cardacas coexistentes, la dificultad en la prestacin de asistencia respiratoria ptima en el pulmn precoz, y el estrecho margen teraputico para muchos antibiticos y otras drogas en esta poblacin. El momento de la ciruga y la eleccin de un procedimiento quirrgico individuo debe ser sopesado frente a los riesgos generales asociados con la operacin en estos individuos muy pequeos y enfermos. Con este fin, los pacientes con NEC son, quizs, manejan mejor con un enfoque multidisciplinario, en el que los cirujanos peditricos, neonatlogos estn involucrados, farmaclogos y expertos en tica.

a. La terapia de primera lnea para los nios con NEC

La primera lnea de tratamiento para los nios con NEC implica la reanimacin con soluciones isotnicas. Este paso debe ser cuidadosamente regulado para evitar la sobrecarga de lquidos, que puede ocurrir fcilmente. Antibiticos de amplio espectro son administrados despus, ya pesar de varias opciones de tratamiento estn disponibles, un enfoque tpico es la vancomicina y cefotetn que proporcionan cobertura de los Gram-positivos, gram-negativas, y las bacterias anaerobias 26.Hay que tener cuidado para optimizar la ventilacin, y en ciertas circunstancias, los nios pueden ser tratados con ventilacin de alta frecuencia de oscilacin, junto con hipercapnia permisiva para minimizar el barotrauma.

b. Segunda lnea de tratamiento para los nios con NEC

La segunda lnea de tratamiento para los pacientes con NEC se determina por la etapa especfica de la enfermedad del beb (ver Figura 1). En los pacientes con estadio I NEC, antibiticos por va intravenosa, aspiracin nasogstrica y se administran lquidos por va intravenosa durante 7-10 das y en serie radiografas abdominales se realizan para evaluar los que demuestran la progresin radiogrfica. Aunque las radiografas no especficamente puede orientar el tratamiento, los resultados sobre imagen abdominal puede ser tremendamente informativo, como los resultados de neumatosis intestinal o neumoperitoneo puede preceder a las manifestaciones clnicas. En los pacientes con estadio II NEC, se tiene en cuenta a la intervencin quirrgica en los pacientes que muestran marcada distensin abdominal, la rpida progresin a fallo multiorgnico, o la presencia de eritema significativo o el portal de aire, tanto de lo que puede indicar que la necrosis intestinal difuso presente. En los pacientes con estadio III NEC, en el que se detecta el neumoperitoneo, una intervencin quirrgica se recomienda a menos que se oponen a la intervencin de otras condiciones adicionales (como hemorragia intracraneal o la denegacin masiva de los padres de un tratamiento adicional).

c. La intervencin quirrgica para los nios con NEC

Hay dos opciones de intervenciones quirrgicas que se consideran generalmente en pacientes con NEC. Estos procedimientos pueden ser realizados en la cabecera del paciente en la UCIN, por lo tanto obviar la necesidad de la transferencia de un recin nacido enfermo a la sala de operaciones (Figura 7).Opciones de procedimiento incluyen el drenaje peritoneal con la irrigacin de la cavidad peritoneal, y la laparotoma con extirpacin de necrosis intestinal y la creacin de estomas (Figura 8). En los pacientes con necrosis intestinal difuso anteriores autores han recomendado la creacin de un estoma proximal para permitir la descompresin intestinal, seguida de relaparotoma como un medio para limitar la extensin de la reseccin intestinal que se realiza. Los pacientes tratados con drenaje primario puede mejorar a travs de la evacuacin del contenido intestinal y, ocasionalmente, la creacin de una fstula. En algunos casos, sin embargo, los pacientes pueden deteriorarse despus de drenaje peritoneal, que requiere laparotoma.

La eleccin de si se debe realizar drenaje peritoneal primario versus laparotoma como tratamiento de primera lnea ha sido un tema de mucho estudio y debate en los ltimos veinte aos 27.Ein y Morgan han demostrado un beneficio claro para el drenaje peritoneal en recin nacidos prematuros, en tanto que Cheu et al han demostrado claramente una ventaja de supervivencia de la laparotoma. Para resolver estos resultados aparentemente incoherente, un centro multi-ensayo de control aleatorio que se realiz en 117 recin nacidos prematuros (antes de las 34 semanas de gestacin) con un peso inferior a 1500 g, y NEC perforada, en 15 centros peditricos fueron asignados aleatoriamente a someterse a drenaje peritoneal primario o laparotoma con reseccin intestinal. El resultado primario fue la supervivencia a los 90 das, mientras que los resultados secundarios incluyeron la dependencia de la nutricin parenteral 90 das despus de la operacin y la duracin de la estancia hospitalaria. Los autores concluyeron que el tipo de operacin que se realiza para NEC perforada, no influye en la supervivencia, la dependencia de nutricin parenteral, o la duracin de la estancia hospitalaria en lactantes prematuros 27.La eleccin particular de enfoque se basa en cierta medida de la experiencia y la preferencia en un centro individual. En general, la mayora de los cirujanos peditricos lleva a cabo drenaje abdominal en nios menores de 1000g, y llevar a cabo una laparotoma en los pacientes ms grande que esto.

9 Si no es NEC, qu otra cosa podra ser?

Como se describi anteriormente, NEC se presenta tpicamente en un prematuro que desarrolla intolerancia a la alimentacin, lo que lleva a la distensin abdominal, signos de sepsis, y en ltima instancia a la perforacin intestinal y una disminucin de los tejidos y la perfusin de rganos.Aunque este patrn de presentacin puede representar el diagnstico de NEC hay varias otras consideraciones de diagnstico que debe ser entretenido y excluidos antes de comprometerse con el diagnstico de NEC. En particular, es importante para excluir el diagnstico de ileal espontnea (intestinal), la perforacin, un proceso agudo que comparte muchas caractersticas con NEC, pero se cree que es una entidad discreta. Otras fuentes de la sepsis, como se divis en el Knol de Google "Sepsis Neonatal", puede desarrollar un leo como una de sus manifestaciones. Es importante excluir el diagnstico de malrotacin intestinal con vlvulo, una condicin aguda que se desarrolla en los recin nacidos susceptibles que se caracteriza por una torsin del intestino delgado alrededor de un pedculo estrecho, y puede provocar distensin abdominal y la intolerancia alimentaria similar a la del nio con NEC. El diagnstico de malrotacin con vlvulo se produce normalmente en personas mayores, es decir, recin nacidos a trmino. El tratamiento del vlvulo intestinal requiere una ciruga urgente para desenredar el intestino y / o eliminar necrosis intestinal. En el recin nacido a trmino, es importante considerar las etiologas infecciosas, tales como virus invasor, Salmonella, especies de Yersinia, la enteritis por C. difficile, E. coli, o las infecciones.

10. NEC no ha ocurrido en nios mayores?

Como se describi anteriormente, NEC es tpicamente una enfermedad que afecta a los bebs prematuros, que conduce a la necrosis intestinal. Sin embargo, a mediados y finales de 1980, varios grupos independientes de los cirujanos reconoci una tendencia a la aparicin temprana de NEC en el plazo y los nios a corto plazo. En estos pacientes, el patrn de la enfermedad fue encontrado a ser diferente. En concreto, NEC en nios mayores generalmente se localiza en el extremo del intestino delgado y el comienzo del colon, sugiere una fisiopatologa isqumica. Existen cuatro asociaciones pertinentes que se observan en recin nacidos a trmino que se desarrollan NEC: cardiopatas congnitas, en la restriccin del crecimiento in utero, policitemia, y perinatal eventos hipxico-isqumica. Al igual que con la ECN en recin nacidos prematuros, NEC en pacientes de mayor edad tambin se asocia con el consumo de la frmula y es muy raro en la lactancia materna exclusiva los nios. Los pacientes con NEC a trmino suelen presentar deposiciones con sangre, y puede tener un comienzo bastante rpido de los sntomas, que avanza muy rpidamente al cuadro sptico se observan en la ECN en recin nacidos prematuros. As, si bien es cierto que NEC es una enfermedad tpica de los bebs prematuros, en el contexto adecuado, NEC puede desarrollarse a cualquier edad. Esta enfermedad siempre debe considerarse en el diagnstico diferencial de los recin nacidos enfermos, en especial cuando los sntomas intestinales estn presentes.

11. Perforacin intestinal espontnea frente a NEC: La historia de dos entidades.

Adems de NEC, los recin nacidos prematuros con patologa intestinal puede tener una condicin llamada "espontnea intestinal realizada", que se abrevia como "SIP".SIP es una entidad clnica distinta de NEC, y es esencialmente una perforacin en el leon terminal. La histopatologa de la SIP es diferente de NEC. En concreto, la mucosa est intacta y no necrticas, no hay ninguna seal de la isquemia y la submucosa se adelgaza en el sitio de perforacin. Adems, el aire en la pared del intestino (neumatosis intestinal) que es caracterstico de NEC est ausente en la SIP. Por otra parte, la demografa de NEC y SIP son un poco diferentes, en que los pacientes con SIP tienden a ser ligeramente ms prematuros, ms pequeos y ms probable que han estado en apoyo inotrpico, sin embargo, NEC y SIP con la prevalencia similar en bajo peso al nacer los nios. El resultado de los pacientes en los dos grupos es ligeramente diferente: ya que los pacientes con SIP han aislado de la enfermedad sin necrosis, que tienden a tener un mejor resultado. En resumen, el diagnstico de la SIP frente a NEC tiene un significado pronstico importante. Las estrategias de tratamiento, sin embargo, son esencialmente los mismos.

12. Cul es el pronstico para los pacientes con NEC?

Desafortunadamente, el pronstico global de los pacientes con NEC ha cambiado muy poco durante los ltimos 15 a 20 aos. Esto puede reflejar el hecho de que estamos viendo un creciente nmero de pacientes vulnerables prematuros, muchos de los cuales la enfermedad pulmonar concomitante han prematura. La mortalidad global de NEC, que vara dependiendo de la serie examinada y la naturaleza y la extensin de la enfermedad oscila entre el 10-40% 12, 27. Adems, hay varios problemas a largo plazo que se pueden desarrollar en los nios que sobreviven a NEC. En los primeros meses despus de la intervencin quirrgica inicial, los nios corren el riesgo de formacin de estenosis de la anastomosis, lo que lleva a los sntomas de obstruccin intestinal parcial o completa. En los pacientes que se sometieron a tratamiento mdico en las fases I y II NEC (es decir, sin someterse a una reseccin quirrgica), hay una incidencia significativa de la formacin de estenosis que requiere ciruga que presenta varias semanas despus de la presentacin inicial. Hay tambin una incidencia significativa de retraso a largo plazo del desarrollo y retraso del crecimiento en pacientes con NEC, que es mayor que la prevista por los efectos de la prematuridad slo 28. Un problema importante que afecta a los bebs que han sido tratados quirrgicamente para NEC es el sndrome de intestino corto (SIC) - una condicin en la que no es la longitud del intestino insuficiente para apoyar la absorcin de nutrientes que son necesarios para el crecimiento y desarrollo normales. Los pacientes con SBS requieren nutricin parenteral total a largo plazo - una estrategia de alimentacin intravenosa que la caries enormes riesgos, incluida la toxicidad heptica y mltiples episodios infecciosos. Los pacientes que desarrollan SBS despus del tratamiento de NEC a menudo requieren intestinal y el trasplante de hgado para sobrevivir, debido a la alta frecuencia de insuficiencia heptica en estos pacientes. Como puede verse, los pacientes con un diagnstico de NEC se enfrentan a problemas a largo plazo ms all del perodo inicial del recin nacido. Por esta razn, es importante que los pacientes con NEC forman parte de un equipo multidisciplinario, centrado en todos los aspectos del crecimiento y el desarrollo de estos pacientes frgiles.

13. Nuevos enfoques para la prevencin de NEC - el papel de los probiticos.

Recientemente, ha habido aumento significativo de la funcin protectora de los preparados de antibiticos en la prevencin de ECN. En concreto, dos estudios aleatorizados han demostrado un efecto beneficioso de los probiticos en la prevencin de ECN. Bin-Nun, et al, en un estudio de Israel, mostr que el suministro de infantis bifidobacterias, Streptococcus thermophilus y Bifidobacterias bfidus llevado a una incidencia de ECN, de 4% frente al 16% en pacientes no tratados 29.Del mismo modo, Lin y sus colegas demostraron que la administracin oral de Lactobacillus acidophilus y Bifidobacterium infantis dos veces al da hasta el alta llevado a una reduccin en la incidencia de NEC del 5% al 1% en nios con peso muy bajo al nacer 30.Un meta-anlisis reciente gran sugiri que puede haber algn beneficio para el papel de los probiticos en la prevencin de NEC, aunque se requiere un estudio adicional de 31.

14. Resumen y Conclusin .................................................................................

NEC es una enfermedad comn y devastadora enfermedad inflamatoria intestinal que afecta a recin nacidos prematuros (y en ocasiones plazo) los nios, lo que lleva a la destruccin intestinal y sepsis sistmica.Aunque es relativamente sensible al tratamiento en las primeras etapas, muchos pacientes progresan a NEC grave, en el que las tasas de mortalidad y morbilidad a largo plazo son elevados. El tratamiento de NEC requiere atencin multidisciplinaria, con la participacin de una combinacin de antibiticos y las intervenciones quirrgicas, que pueden incluir el drenaje abdominal y / o la reseccin quirrgica del intestino involucrado. El futuro de la investigacin de NEC en una gran promesa, como lo es obtener datos importantes sobre la naturaleza de la barrera intestinal del recin nacido, y la interaccin entre el sistema inmunolgico prematura y los organismos que colonizan el tracto intestinal prematuro 14.Es nuestra esperanza que, al centrarse tiempo, energa y esfuerzo en la comprensin de los mecanismos que conducen al desarrollo de NEC, nuevas aproximaciones teraputicas se desarrollarn, lo que lleva a mejorar los resultados para los nios - y las familias - que se enfrentan a la ms devastadora de las enfermedades.

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